Narkolepsie

Narkolepsie (nadměrná spavost) je chronická neurologická porucha, projevující se náhlými, krátkými záchvaty spánku kdykoliv během dne. Tyto ataky spánku mohou kolísat od ospalosti při monotónní činnosti až k náhlému usnutí během činnosti (při rozhovoru, chůzi,...). Jedná se o poruchu řízení rytmu spánek - bdění, projevy jsou nejvýraznější v produktivním věku a mohou významně komplikovat běžný život.

Výskyt narkolepsie

Narkolepsie (ř. narkósis = spánek, ř. lépsis = záchvat) postihuje 20 - 50 osob na 100.000 obyvatel. Projeví se zpravidla mezi 10. - 25. rokem života, častěji u mužů. Od prvních projevů do diagnostiky této nemoci však zpravidla uplyne řada let. Základními příznaky jsou náhlá, neovladatelná denní spavost, kataplexie (náhlá ztráta svalového napětí vyvolaná emocemi), spánková obrna a halucinace. Z nich se vždy projeví pouze záchvaty spavosti, ostatní příznaky nemusí být vyjádřeny. Nejvíce záchvatů bývá v produktivním věku, po 50. roce života zpravidla ubývají. Jejich počet je však zcela individuální. Narkolepsie výrazně zhoršuje kvalitu života osobního i profesního. Postižení bývají v sociální izolaci, okolí je zpravidla vnímá jako líné či podivíny.

Narkoleptici se upadání do spánku nedokážou ubránit, proto je tato nemoc nebezpečná pro ně samotné i okolí (nemohou pracovat ve výškách, vlastnit řidičský průkaz). Pro nepochopení okolí a chybění legislativy jsou často v invalidním důchodu.

Příčiny a rizikové faktory narkolepsie

Narkolepsie se dle současných výzkumů řadí mezi autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém postiženého poškozuje buňky vlastního těla - v tomto případě hormon hypokretin, který má za úkol udržovat nás v bdělém stavu. Narkoleptici ho však mají méně. Teprve nedávno se zjistilo, že specifické bílé krvinky (CD4 leukocyty) útočí na buňky vytvářející hypokretin, jako by byly cizorodé. Onemocnění se také může vyskytnout sekundárně vlivem poranění mozku, nádoru či zánětu v hypothalamu (místo, kde se nachází buňky vytvářející hormon hypokretin).

Již dříve se vědělo, že důležitou roli v rozvoji této nemoci hraje i genetika. Asi u třetiny narkoleptiků se onemocnění vyskytuje v blízké rodině. Většina postižených je nositeli jedné z variant genu pro HLA (hlavní histokompatibilní komplex, soubor genů zodpovědných za rozeznávání vlastních a cizorodých částic). Tato varianta HLA se vyskytuje ve čtvrtině zdravé populace, je tedy pouze rizikovým faktorem, nikoliv jasnou příčinou.

Narkolepsie - příznaky

První příznaky narkolepsie se projeví nejčastěji v období dospívání. Pro všechny nemocné je společným projevem nadměrná denní spavost i při soustředěných činnostech. U většiny narkoleptiků se vyskytuje kataplexie (viz níže). Dalšími typickými příznaky jsou spánková obrna, hypnagogické halucinace a automatičnost v chování. V noci mívají nemocní spánek neklidný, s děsivými sny.

• Usínání či extrémní ospalost i při soustředěných činnostech

Tato zvýšená denní spavost se u narkoleptika projeví náhlým usínáním nebo extrémní ospalostí kdykoliv během dne, čemuž nedokáže zabránit. Typickým příkladem je usínání při poslouchání učitele, při řízení vozidla, ale i rozhovoru. Někdy mohou narkoleptici pouze zápasit s velkou ospalostí. Jindy upadají do krátkého spánku (trvajícího sekundy až minuty) se sny, po kterém se cítí osvěženi, po určité době však opět usínají. Frekvence záchvatů narkolepsie je individuální, v extrémních případech může jít až o desítky atak během dne.

• Kataplexie

Kataplexie je náhlá ztráta svalového napětí, která může vést až k pádu. Bývá vyvolána emocemi, jako jsou smích, úlek, hněv, radost, pocit lásky apod. Tento stav můžeme vysvětlit jako "usnutí svalů". Někdy se projeví pouze poklesem čelisti, vypadáváním předmětů z ruky či podlomením v kolenou, jindy dojde k úplnému postižení svalstva, kdy postižený upadne. V tomto stavu však narkoleptik zůstává při vědomí a může okolí vnímat podobně jako v noci sen. Tento příznak nebývá u všech narkoleptiků, avšak pokud se projeví, je diagnostika narkolepsie výrazně jednodušší.

• Spánková obrna

Během probouzení či usínání se u třetiny až poloviny neuroleptiků projevuje spánková obrna neboli spánková paralýza, při které dochází až k několikaminutovému ztuhnutí svalstva zamezující jakémukoliv pohybu. Neschopnost pohybu a řeči umocňuje strach a paniku, kterou tento stav vyvolává. Tento stav se může objevit i u zcela zdravého člověka.

• Hypnagogické halucinace

Hypnagogické halucinace jsou sny, které vypadají velice reálně a objevují se při usínání či probouzení. Člověk pak mívá pocit, že už danou věc skutečně prožil. Hypnagogické halucinace a spánková obrna se objevují současně. I tyto halucinace občas mohou mít i zdraví lidé.

• Automatické chování

Narkoleptik automaticky pokračuje v činnosti před usnutím, z čehož mohou vzniknout zapsané nesmyslné poznámky z přednášky, bezúčelně přemístěné věci, cesta "nikam". Toto chování si nepamatuje.

Při narkolepsii se vyskytují i další poruchy spánku, jako je skřípání zubů (bruxismus), náměsíčnictví (somnambulismus), noční děsy (pavor nocturnus) a další. U dětí se někdy projeví hyperaktivitou nebo naopak slabostí se zvýšenou potřebou denního spánku. Z přidružených onemocnění jsou častější deprese a úzkostné stavy, nadváha a kardiovaskulární onemocnění.

Diagnostika narkolepsie

Při podezření na narkolepsii hodnotíme nález základních čtyř příznaků, strukturované dotazníky a rodinnou anamnézu. Zásadní pro diagnózu je polysomnografie, tedy vyšetření spánku, které pomůže vyloučit jiné příčiny spavosti. Ve spánkové laboratoři je vyšetřovaný připojen k celé řadě přístrojů snímajících projevy ve spánku (např. elektrická aktivita mozku, napětí svalstva, pohyby očí, dech, sycení krve kyslíkem). Takto připojen prospí celou noc. Následuje test mnohočetné latence usnutí, což je série krátkých vyšetření během dne s přestávkami. Při narkolepsii bývá typické v denní fázi testu zrychlené usínání a paradoxní typ spánku (REM s živými sny). Dále se provádí genetické vyšetření k určení (tzv. typizaci) HLA (viz výše).

Léčba narkolepsie

V současnosti je narkolepsie nevyléčitelnou nemocí. Jsme však schopni pomocí psychofarmak a režimových opatření alespoň částečně potlačit projevy tohoto onemocnění. Z léčiv jsou používány léky tlumící nadměrnou spavost (např. Modafinil), zmírňující projevy kataplexie, dále antidepresiva a léky pro zpětné vychytávání serotoninu. Významnou součástí léčby je podpůrná psychoterapie a naučení se kontrolovat stavy spavosti pomocí režimových opatření. Důležitý je především kvalitní a pravidelný noční spánek - vstávání a usínání denně ve stejnou dobu za stejných podmínek - např. ideální teplota v místnosti, vypnutá televize, nepít alkoholické a kofeinové nápoje před spaním, nejíst na noc těžká jídla. Dále je dobré naučit se záchvatu spavosti ve dne předcházet - zdřímnout si pravidelně během dne, mít dostatek pohybu, větší pracovní úkol si rozdělit na dílčí části.

Ke kvalitnějšímu spánku a proti ospalosti může přispět i řada léčivých bylin, jejich použití při současném užívání léků je vhodné konzultovat s lékařem.

Prevence narkolepsie

Rozvoji narkolepsie v současné době nedokážeme účinně předcházet. Důležitá je však prevence při již vzniklém onemocnění. Nemocného můžeme chránit vytvořením bezpečnějšího prostředí, předcházením úrazů. Neméně důležitá je pro kvalitnější život narkoleptiků i informovanost veřejnosti a jeho okolí, čímž můžeme pomoci v udržení zaměstnání, spokojenějšímu osobnímu životu a zařazením do společnosti. Narkoleptici nesmí vykonávat činnost vyžadující neustálou pozornost, kterou by mohli ohrozit život svůj či dalších lidí (řidič, chirurg, letový dispečer,...).

Narkolepsie je svízelná nemoc negativně ovlivňující kvalitu života, u které zatím umíme pouze tlumit příznaky. Pro utvářející se osobnost dospívajících může být dřívější diagnostika výraznou úlevou a podporou pro další život s touto nemocí. Proto bychom měli být všímaví ke svému okolí, při možných projevech daného jedince vhodně upozornit a také mu usnadnit zařazení do společnosti.