Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc je pojmenovaná po japonském lékaři Kawasakim, který ji v roce 1967 popsal. Onemocnění se někdy jinak také nazývá mukokutánní syndrom mízních uzlin, lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki nebo dětská polyarteritisnodosa (PAN). Kawasakiho nemoc byla nejdříve popsána u dětí, které trpěly protahovanými horečkami, vyrážkou, zvětšenými uzlinami, otokem končetin a zarudnutím očí. Později bylo zjištěno, že je onemocnění spojeno také s postižením srdce s rizikem náhlého úmrtí.

Obecně je tedy Kawasakiho nemoc vaskulitida (zánětlivé postižení cév) neznámého původu. Onemocnění postihuje cévy mnoha orgánových systémů, a to především malé a středně velké tepny, u kterých se postupně poškozením jejich stěny vytvoří aneurysmata (výdutě). Onemocnění postihuje především malé děti do věku 5 let (nevyskytuje se u dětí mladší 4 měsíců a starších 6 let) a největší výskyt onemocnění se udává v Japonsku a Severní Americe, obecně se ale vyskytuje po celém světě. Obě pohlaví bývají postižena přibližně stejně často, vrchol výskytu bývá ve 2 letech věku. Onemocnění dospělých je velmi raritní, většinou se pak řadí do jiné skupiny onemocnění (polyarteritisnodosa). Kawasakiho nemoc se projevuje častými horečkami a hrozí postižení koronárních tepen vyživujících srdce.

Kawasakiho nemoc - příčiny vzniku

Příčiny vzniku Kawasakiho nemoci bohužel nebyly dosud přesně objasněny. Odhaduje se, že se na vzniku podílí nějaké infekční onemocnění, pravděpodobně virového původu, ve hře jsou ale také bakterie a jiné mikroorganismy. Tato původní infekce by u citlivých jedinců zpustila nepřiměřeně velkou imunitní reakci, která by způsobila zánět a poškození cév. Dědičnost Kawasakiho nemoci nebyla prokázaná, ačkoliv se určitá vrozená vnímavost k nemoci předpokládá, a to už z toho důvodu, že se onemocnění vyskytuje častěji v Japonsku (nebo může jít o místní infekční onemocnění, choroba se totiž objevuje v místních epidemiích). Otázkou je ale skutečnost, že k postižení více členů rodiny dochází jen velmi zřídka.

Kawasakiho nemoc se dnes řadí do skupiny imunologicky podmíněných onemocnění cév (vaskulitid). V průběhu nemoci se jako u jiných autoimunitních onemocnění tvoří protilátky, které napadají vlastní buňky (buňky cév v tomto případě). Přesněji pak protilátky napadají vnitřní výstelku cév (endotel). Dochází tak k zánětu malých a středně velkých cév tepenného typu, zánět cév se nazývá vaskulitida. Bohužel bývají velmi často postiženy také koronární tepny vyživující srdce. Dochází postupně k poškození cévní stěny, která se stává méně pevná a tvoří se výdutě (aneurysmata).

Klinický průběh Kawasakiho nemoci

Onemocnění začíná u malých dětských pacientů jako vracející se horečky dosahující i 40°C. Často se s horečkami objevuje zduření lymfatických uzlin na krku, případně jinde po těle, což ukazuje na probíhající zánět v těle. Může docházet k olupování kůže a otoku končetin. Často jsou zarudlé sliznice úst a jazyka, zarudlé se mohou zdát také periferní části končetin. Objevit se může červená vyrážka kdekoliv po těle. Vysoká horečka může často vést k dehydrataci s popraskáním rtů. Typická je také neurčitá bolest břicha a oboustranný nehnisající zánět spojivek. Při komplikacích může docházet k poruchám srdečního rytmu (ale zřídka). V laboratorních výsledcích se objevují zvýšené hladiny ukazatelů zánětů (C reaktivní protein, bílé krvinky leukocytóza, zvýšená sedimentace) a zvýšený může být i počet krevních destiček (trombocytóza).

V pozdějších stádiích Kawasakiho nemoci se na postižených cévách tvoří výdutě (aneurysmata) a může hrozit jejich ucpání krevní sraženinou. Postupně se může objevit také otok a bolestivost kloubů, průjem a zvracení nebo bolest hlavy. Příznaky většinou během několika týdnů odeznívají. Bohužel může ale nastat řada komplikací. Jednou z nich je vznik zánětu mozkových obalů (blan) nebo postižení srdce, které jsou asi nejzávažnější. Postižení srdce se zpočátku projevuje jako vznik šelestu, poruchy rytmu, zjistit se mohou změny na EKG nebo při ultrazvukovém vyšetření. Typická je také tachykardie (zrychlení rytmu) nebo oslabené srdeční ozvy. V případě tvorby výdutí na koronárních tepnách hrozí až náhlé úmrtí dítěte, kdy se výdutě ucpou stagnující krví a nedochází tak ke správné výživě srdečního svalu. Možnou smrtelnou komplikací je také vývoj perikarditidy nebo myokarditidy, což je zánět srdečního obalu nebo samotného srdečního svalu. Srdce pak nesprávně pumpuje krev do těla a může dojít k jeho zástavě. Kawasakiho nemoc bez komplikací většinou netrvá déle než 8 týdnů.

Diagnostika Kawasakiho nemoci

Zjistit, zda jde opravdu o Kawasakiho nemoc, nebývá jednoduché. Mnoho z příznaků této nemoc může totiž napodobovat úplně jiné, mnohem častější onemocnění (spála, spalničky, zarděnky, běžnou virózu s nachlazením, revmatoidní artritidu). Vysoké horečky bývají u dětí poměrně časté při jakékoliv infekční chorobě. Proto je nutné nejprve vyloučit jiné příčiny nemoci, nutné je odebrat krevní vzorky a vzorky moči a pátrat po běžnějších nemocech.

Při bolestech hlavy je dobré odebrat vzorek mozkomíšního moku lumbální punkcí k vyloučení infekce. Při postižení srdce je důležité provést EKG a ultrazvukové vyšetření. Pro Kawasakiho nemoc vždy nahrává kombinace vysoké horečky a 4 z 5 příznaků jako je nehnisavý zánět spojivek, malinový jazyk a suché popraskané rty, edém a erytém končetin, olupování kůže, zvětšení mízních uzlin především na krku. Bohužel stále neexistuje žádný specifický test, který by jasně diagnostikoval Kawasakiho nemoc.

Diagnóza této nemoci se určí většinou až po vyloučení všech ostatních možných příčin (spála a spálová angína, juvenilní revmatoidní artritida, syndrom toxického šoku, klíšťové onemocnění atd.). Diagnostice mohou napomoct fyzikální vyšetření, vyšetření moči, krve, EKG nebo ultrazvuk srdce a břicha. Velmi časté jsou zvýšené ukazatele zánětlivé reakce v těle jako je zvýšení sedimentace nebo vysoká hodnota CRP s vyšším počtem bílých krvinek a krevních destiček. Návrat k normálním hodnotám může trvat i několik týdnů. Jak už bylo řečeno, k nejzávažnějším komplikacím patří zánět v oblasti srdečních tepen s rizikem vzniku arytmií, perikarditidy nebo myokarditidy, zánětu chlopní nebo vznik výdutí na koronárních tepnách s rizikem náhlého úmrtí.

Kawasakiho nemoc a doporučená léčba

Bohužel ne vždy je jednoduché Kawasakiho nemoc včas odhalit a tak přistoupit k rychlé léčbě. Základem je ale předejít tepenným výdutím a poškození trvalého charakteru. Nejlepší je, pokud se diagnostikuje Kawasakiho nemoc do několika dní po vzniku příznaků. Základem léčby je aplikace imunoglobulinů, což jsou protilátky běžně v těle přítomné. Ty jsou podávány do žíly v infuzi. Protilátky umí upravit imunitní reakci těla tak, aby došlo k co nejmenším poškozením cév. Dalšími užívanými léky jsou nesteroidní protizánětlivé léky.

Stav dítěte bývá většinou velmi vážný, proto se přistupuje k hospitalizaci a léčbě na lůžku. Při zjištění postižení srdce je nutné pravidelně srdce sledovat ultrazvukem a změny na EKG. Další možností léčby vaskulitid je podávání kortikosteroidů, které mají protizánětlivý účinek. Jelikož jde o velmi vážné onemocnění, které může mít až fatální následky, nekonvenční léčba v tomto případě není vůbec vhodná a experimentování či alternativní medicína není na místě. Podávání imunoglobulinů bývá většinou velmi dobře snášeno. Podávání nesteroidních protizánětlivých léků ve vyšších dávkách může způsobit zažívací obtíže nebo v horších případech krvácení do žaludku, tomu je ale možné předejít preventivním podáváním blokátorů vodíkové pumpy, tyto léky zablokují tvorbu agresivní kyseliny chlorovodíkové v žaludku po dobu užívání nesteroidních protizánětlivých léků. Podávání steroidů pak může vyvolat zvýšené ukládání vody v těle, kdy se zakulatí obličej a bříško dítěte. Je to ale dočasné a po vysazení léků se vše vrátí k normálu.

Léčba trvá v průměru 14 dní, může ale trvat až několik týdnů dle závažnosti stavu. U většiny nemocných je jejich prognóza velmi dobrá, dochází k plnému uzdravení bez pozdějších následků. V případě vzniku aneuryzmat pak vše záleží na jejich velikosti, zda dochází k jizvením nebo krevním sraženinám, které by je mohly ucpat a zastavit přítok krve do srdce. Tím by pak v budoucnu mohlo hrozit uzavření a vznik infarktu myokardu. Dle stavu je pak nutná další dlouhodobá léčba srdce a v horších případech operace.

Pokud má lékař obavy z tvorby sraženin, možné je užívání léků na ředění krve (kyselina acetylsalicylová). V případě ucpání tepny je možné operativní obejití tepny bypassem nebo operativní plastika tepny s jejím roztažením nebo aplikace stentu (tenká trubička, která zpevní zúžené postižené místo). Pokud dojde k poškození chlopní, je možné jejich operativní náhrada a v případě zásadních poškození srdce pak nezbývá než doufat v transplantaci srdce, k tomu ale téměř nedochází.

Možnosti prevence Kawasakiho nemoci

Jak už bylo řečeno výše, stále neexistuje jednoznačná příčina vzniku Kawasakiho nemoci. Uvažuje se o vlivu infekčního mikroorganismu a částečném vlivu dědičnosti. V Česku se onemocnění vyskytuje jen velmi zřídka, o to více je ale potřeba na ni myslet v diagnostice nemocí projevujícími se podobnými příznaky (horečka, otoky, zarudnutí kůže a sliznic, otok mízních uzlin). Jelikož je příčina vzniku neznámá, stejně tak neexistuje účinná prevence nemoci. Nutné je pouze o této nemoci vědět, a pokud příznaky zapadají do příznaků Kawasakiho nemoci, je důležité onemocnění včas léčit.